Що таке антисинтетазний синдром EJ?

Антисинтетазний синдром характеризується наявністю антитіла до антиаміноацил-тРНК-синтетази (у цьому випадку антитіла до EJ) з однією або декількома з таких клінічних ознак: феномен Рейно, артрит, руки механіка або ноги туриста, інтерстиціальне захворювання легень, лихоманка та міозит.

Насправді очікувана тривалість життя при аСС скорочується, а основною причиною смерті є ІЗЛ та легенева гіпертензія. The 5-річна виживаність становить 90% для анти-Jo-1-позитивних пацієнтів і 75% для не-Jo-1-позитивних пацієнтів, але 5-річна виживаність може бути лише 31%.

Більшість людей живуть з нею до кінця життя, але можуть впоратися зі своїми симптомами за допомогою лікування. Це може бути смертельним, якщо у вас важке інтерстиціальне захворювання легенів або інше ускладнення, яке вражає вашу дихальну систему, але це рідко.

Захворювання хронічне, вимагає тривалого лікування. Прогноз є захищений у важких випадках, але може стабілізуватися або покращитися в інших випадках. Прогресування ІЗЛ є основним прогностичним фактором (із загостренням у 20% випадків, незважаючи на лікування) і більш імовірне у пацієнтів з антитілами, не пов’язаними з JO-1.

Антитіла до Jo-1 Це антитіло, пов’язане з наявністю інших антитіл до тРНК-синтетази, виявляється у пацієнтів із міозитом, який характерно для артрит, синдром Рейно, лихоманка та інтерстиціальне захворювання легень, що визначає підтип патології, відомий як антисинтетазний синдром.

Імуносупресори, такі як азатіоприн, мофетил мікофенолату та/або такролімусзазвичай потрібні на додаток до кортикостероїдів для лікування міозиту та легеневих проявів антисинтетазного синдрому.