У якому віці найчастіше виникає атрезія жовчовивідних шляхів?

Біліарна атрезія у дітей Зазвичай виявляється в перші 1-2 місяці життя. Якщо його виявити лише після 2-місячного віку, це, схоже, прогресує до гіршого захворювання. Жовчні протоки можуть бути аномальними під час народження дитини (вроджені). У деяких немовлят жовчні протоки можуть неправильно формуватися під час розвитку дитини.

Симптоми атрезії жовчних шляхів зазвичай з’являються у віці від двох до шести тижнів і включають жовтувате забарвлення шкіри та білків очей (жовтяниця), ненормально блідий стілець та темна сеча. У немовлят також може бути набряк (роздутий) живіт і/або ненормальне збільшення печінки (гепатомегалія).

Які діти знаходяться в групі ризику атрезії жовчних шляхів? Недоношені діти мають більший ризик атрезії жовчних шляхів, ніж доношені немовлята. Азійські та афроамериканські немовлята також піддаються більшому ризику захворювання.

Загальна виживаність з нативною печінкою (не трансплантованою) становить від 30-55 відсотків у 5 років; і 30-40 відсотків у віці 10 років. Вважається, що приблизно 80 відсотків пацієнтів з атрезією жовчовивідних шляхів потребуватимуть трансплантації печінки до 20 років.

Рання діагностика підвищує шанси вижити з нативною печінкою. Будь-яка дитина з жовтяниця, глинистий стілець і темна сеча необхідно обстежити на атрезію жовчовивідних шляхів і надати належне направлення до спеціалізованого центру.

Диференціальні діагнози

• Синдром Алагіля.
• Дефіцит альфа1-антитрипсину (ААТ).
• хвороба Байлера.
• Кісти холедоха.
• Холестаз.
• Дефіцит галактозо-1-фосфатуридилтрансферази (галактоземія)
• Ідіопатичний неонатальний гепатит.
• Вроджені порушення синтезу жовчних кислот.