Як по-іншому називають лімфоматоїдний папулез?

Лімфоматоїдний папулез належить до сімейства захворювань, які називаються первинні шкірні CD30-позитивні лімфопроліферативні захворювання (pcCD30+LPD). Назва «лімфопроліферативний розлад» використовується для визначення широкого спектру захворювань імунної системи, які мають спільну біологію (у цьому випадку CD30-позитивні Т-клітини).

Приблизно у 61% пацієнтів розвинулася МФ, а у 26% – анапластична великоклітинна лімфома (ALCL). Традиційно виділяють 3 основних типи LyP: тип A (гістіоцитарний варіант), тип B (MF-подібний) і тип C (ALCL-подібний).

Шкірна Т-клітинна лімфома викликає лускаті плями або горбки, які називаються ураженнями або пухлинами. Рак також відомий як лімфома шкіри. Це різновид неходжкінської лімфоми. Т-клітинна лімфома шкіри зазвичай є повільно зростаючим раком.

Що викликає лімфоматоїдний папулез? Етіопатогенез первинних шкірних CD30+ лімфопроліферативних захворювань залишається нез’ясованим. Відомо, що сигналізація CD30 впливає на ріст і виживання лімфоїдних клітин. Деякі дослідження свідчать про обмеження нормального репертуару Т-клітин у периферичній крові.

Лімфоматоїдний папулез (LyP) — це хронічне папулонекротичне або папулонодулярне захворювання шкіри з гістологічними ознаками, що вказують на злоякісну лімфому. Захворювання характеризується періодичними появами сверблячих папул на різних стадіях розвитку, які виникають переважно на тулубі та кінцівках.

Прогноз хороший, з a нормальна тривалість життя, навіть якщо хвороба є хронічною з рецидивуючими ураженнями та підвищеним ризиком розвитку вторинних лімфоїдних новоутворень (4-25% пацієнтів).