Яка найпоширеніша причина смерті від спінальної м'язової атрофії?

Проблеми з диханням є основною причиною смерті. SMA типу 3 (легкий): симптоми SMA типу 3 (також називають хворобою Кугельберта-Веландера) з’являються після перших 18 місяців життя дитини. Симптоми типу 3 включають слабкість м’язів нижніх кінцівок, що призводить до труднощів при ходьбі.

SMA передбачає втрату нервових клітин, які називаються моторними нейронами спинний мозок і класифікується як захворювання моторних нейронів. У найпоширенішій формі SMA (SMA 5-ї хромосоми або пов’язана з SMN SMA) існує велика варіабельність у віці початку, симптомах і швидкості прогресування.

Очікувана тривалість життя при спінальній м’язовій атрофії (SMA) залежить від типу. Найважчі типи СМА мають тривалість життя менше 2 років, тоді як менш важкі типи не впливають на тривалість життя. Вищенаведена інформація походить від дослідження 2018 року в Journal of Pediatrics and Child Health.

Діти та дорослі з СМА схильні до респіраторних інфекцій. У більш важких типах СМА, респіраторні інфекції, такі як пневмонія часто є причиною смерті.

Що вам потрібно знати. Спінальна м’язова атрофія (SMA) — це розлад, що вражає рухові нейрони — нервові клітини, які контролюють довільні рухи м’язів. Ці клітини знаходяться в спинному мозку. Оскільки м’язи не можуть реагувати на сигнали від нервів, вони атрофуються. слабшають і зморщуються — від бездіяльності.

Традиційно СМА описується як захворювання рухових нейронів; проте існує все більше доказів цього аритмія та/або кардіоміопатія можуть спостерігатися у пацієнтів зі СМА з підвищеною частотою.