Що таке гіпергаммаглобулінемічна пурпура?
Гіпергаммаглобулінемічна пурпура Вальденстрема самозникаючий, але рецидивуючий синдром, який може бути пов’язаний з аутоімунними розладами або рідко мієломою. Рано
синдрому може уникнути непотрібних лікувальних втручань і має спонукати до скринінгу на основні захворювання.22 березня 2022 р.
Висип зазвичай протікає безсимптомно, але деякі пацієнти можуть повідомляти про це печіння, поколювання, свербіж або набряк нижніх кінцівок. Вважається, що патогенез пурпури зумовлений відкладенням імунних комплексів у кровоносних судинах нижніх кінцівок. Також можна побачити ураження тулуба.
Імунна тромбоцитопенія (ІТП) це аутоімунне захворювання, що характеризується низьким вмістом тромбоцитів, пурпурою та епізодами геморагії. ІТП без основного захворювання відомий як первинний ІТП. Вторинний ІТП зазвичай має зовнішню причину, включаючи ліки та інші аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак.
причини
- Амілоїдоз (розлад, при якому аномальні білки накопичуються в тканинах і органах)
- Порушення згортання крові.
- Вроджений цитомегаловірус (стан, при якому немовля інфікується вірусом під назвою цитомегаловірус до народження)
- Синдром вродженої краснухи.
- Препарати, що впливають на функцію тромбоцитів або фактори згортання крові.
Гіпергаммаглобулінемічна пурпура Вальденстрема (HGPW) характеризується гіпергаммаглобулінемією, рецидивною пурпурою, особливо на нижніх кінцівках, лейкопенією, анемією, підвищеною швидкістю осідання еритроцитів (ШОЕ) і наявністю ревматоїдного фактора (РФ), що свідчить про циркулюючі імунні комплекси.
відсутність вітамін С, також відомий як цинга. інфекційні або запальні захворювання, що вражають судини.