Що таке PAI-1 у коагуляції?

Інгібітор активатора плазміногену 1 типу (PAI-1). важливий компонент системи згортання крові, який пригнічує фібриноліз у кровообігу. Зниження рівня PAI-1 може призвести до посилення фібринолізу та пов’язаного з ним геморагічного діатезу.

Дефіцит інгібітора активатора плазміногену-1 (PAI-1). рідкісний спадковий аутосомно-рецесивний розлад кровотечі, що характеризується надмірним лізисом тромбу, що призводить до довічного помірного діатезу з кровотечею. PAI-1 є незамінним білком, який має вирішальне значення для зниження регуляції фібринолітичного шляху.

Тестування на інгібітор активатора плазміногену-1 (PAI-1) показане для незрозумілих легких або помірних уповільнених розладів кровотечі, як правило, пов’язаних із травмою або хірургічним втручанням. Нормальні результати: Аналіз на антиген: 2-46 нг/мл. Активність: < 31,1 МО/мл.

Інгібітор активатора плазміногену-1 (PAI-1) є основним фізіологічним інгібітором активаторів плазміногену (PA) і, отже, є важливим інгібітором системи плазміноген/плазмін. Будучи швидкодіючим інгібітором PA тканинного типу (tPA), головним чином PAI-1 послаблює фібриноліз.

PAI-1 бере участь у нормальному згортанні крові (гемостаз). Після травми тромби захищають організм, закриваючи пошкоджені кровоносні судини та запобігаючи подальшій втраті крові. Білок PAI-1 блокує (гальмує) дію інших білків, які називаються активаторами плазміногену.

Існують як часткові, так і повні дефіцити PAI-1 надзвичайно рідкісні розлади. У спільноті амішів (Індіана, США) на сьогоднішній день зареєстровано вісімнадцять гомозиготних пацієнтів з клінічними симптомами та понад 100 гетерозиготних пацієнтів без симптомів кровотечі.