Що таке стрії при синдромі Марфана?

Розтяжки на шкірі (striae atrophicae) може виникнути у будь-кого, особливо в результаті швидкого росту в підлітковому віці, вагітності або помітного збільшення чи втрати ваги. Люди з синдромом Марфана схильні до появи розтяжок, часто в ранньому віці і без зміни ваги.

Шкірні ознаки, хоча і не важливі для діагностики синдрому Марфана, часто присутні у пацієнтів. Особливості шкіри виглядають як стрий або розтяжок які розвиваються навіть без істотної зміни ваги або вагітності.

Основні симптоми включають розростання довгих кісток рук і ніг, аномальне викривлення хребта з боку в бік (сколіоз), вдавлення або випинання грудної стінки (деформація грудної клітки), вивих кришталиків очей (ектопія сочевиці). ), короткозорість (міопія), розширення (аневризма) і розрив (розшарування) …

Дві основні ознаки синдрому Марфана: проблеми із зором, викликані вивихом кришталика (ectopia lentis) в одному або обох очах і дефекти великої кровоносної судини, яка розподіляє кров від серця до решти тіла (аорти).

Загалом кожна з п’яти рис обличчя (долікоцефалія, енофтальм, косі вниз зорові щілини, гіпоплазія скулової кістки та ретрогнатія) був значно більш поширеним серед суб’єктів, ніж у контрольній групі (табл. 2).

Поява стрий при синдромі Марфана є результат типової фрагментації та розладу еластичних волокон у шкірі пацієнтів із синдромом Марфана.