Яка тривалість життя хворих на амілоїдоз нирок?
У середньому люди з сімейними
амілоїдоз жити від 7 до 12 років після того, як вони отримають своє
, повідомляє Центр інформації про генетичні та рідкісні захворювання. Дослідження, опубліковане в журналі Circulation, показало, що люди з
живуть в середньому близько 4 років після встановлення діагнозу. 20 квітня 2020 р
Пацієнти на пізніх стадіях AL-амілоїдозу часто мають тривожні симптоми анорексії та кахексії [11]. Поганий апетит, втрата ваги, м'язова слабкість і погіршення функціонального стану також поширені, швидше за все, через прогресування захворювання або токсичність хіміотерапії та інших методів лікування [26].
Лікування та очікувана тривалість життя Середня очікувана тривалість життя залежить від типу серцевого амілоїду (білка), ступеня ураження органів і стадії на момент діагностики. Виходячи з цих факторів, найгірший сценарій може становити шість місяців, тоді як у деяких випадках очікувана тривалість життя може становити вісім-десять років після постановки діагнозу.
Амілоїдоз, який вражає нирки, призводить до небезпечної для життя ниркової недостатності та термінальної стадії ниркової недостатності. AL-амілоїдоз має дуже поганий прогноз, більшість пацієнтів помирає 2-3 роки від діагнозу.
Найчастіше вражає нирок, печінки і селезінки. Спадковий амілоїдоз (сімейний амілоїдоз). Цей спадковий розлад часто вражає нерви, серце та нирки. Найчастіше це трапляється, коли білок, що виробляється печінкою, є ненормальним.
До половини всіх пацієнтів з амілоїдозом серця помирають раптово; 75% цих смертей спричинено серцева недостатність. Шлуночкова аритмія також пов'язана з серцевим амілоїдозом і несподіваною смертю. Вкрай важливо поставити діагноз і почати лікування на ранній стадії.